活力园区 急性黄斑旁中心中层视网膜病变（PAMM）
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急性黄斑旁中心中层视网膜病变(Paracentral Acute Middle Maculopathy，PAMM) 疾病单元 急性黄斑旁中心中层视网膜病变 疾病 急性黄斑旁中心中层视网膜病变(PAMM)是一种在谱域光学相干断层扫描(SD-OCT)下发现的异常，于2013年由Sarraf等人首次报道，并被解释为急性黄斑神经视网膜病变(AMN)的一种更浅表的变异。 它的特点是急性起病的阴性暗点患者在内颗粒层(INL)可见高反射带状、多发或孤立的局灶性或弥漫性病变。由于近红外反射成像显示灰色病灶位于旁中央凹处，且SD-OCT定位累及视网膜中层(INL)，故被描述性命名为PAMM。 病因 病因尚不清楚。推测为血管性病因。 危险因素 环境危险因素如血管加压药物暴露(如咖啡因、血管收缩剂、口服避孕药)已被提出，而PAMM最近被认为与许多视网膜血管疾病有关，包括糖尿病视网膜病变、高血压视网膜病变、镰状红细胞性视网膜病变、Purtscher视网膜病变、视网膜中央静脉阻塞、视网膜动脉阻塞。 病理生理 PAMM是一种SD-OCT上的异常，可能预示着继发的潜在疾病的存在，易导致微血管缺血损伤。视网膜中间神经丛处的局部毛细血管缺血被认为是这些病变发生的机制。 一级预防 无。 诊断 临床诊断是根据患者急性发作的阴性暗点病史，没有其他视觉或眼部症状。眼底镜检查可能未发现明显异常。PAMM病变表现为轻微的白色的视网膜深层旁中心凹病变，与棉絮斑相比轮廓更光滑、更呈灰色。栓塞可能出现在局灶性PAMM病变的基底部或沿着视网膜动脉分支，在高倍眼底镜下可以看到。由于眼底检查临床表现可以相当细微，依赖补充诊断成像技术是至关重要的。到目前为止，近红外反射、眼底自发荧光和SD-OCT成像仍然是最敏感的方式。En-face OCT和OCT血管成像术在这些患者的诊断和治疗中已经成为很有前途的工具。 病史 365建站客服QQ：800083652 平均发病年龄在50 - 60岁后，尤其是当PAMM是视网膜血管病变或全身性疾病的并发症时(见上文危险因素)。然而，也可能是特发性的，可能发生在年轻和健康的个体，全身病史正常。患者报告突然发生旁中心暗点而无其他眼部或视觉症状。 体格检查 眼外体格检查无明显特征。有关眼部特征，参见下面的体征。 体征 在OCT上，PAMM急性病变的特征性表现为在内颗粒层水平上的鳞状、高反射条带而未累及外层视网膜，在眼底自发荧光上显示相应的低荧光，近红外反射呈低反射且界限清楚。随之而来的是受累内颗粒层的变薄和萎缩，这是PAMM患者通常经历的永久性视觉缺损的原因。 OCTA允许详细的、高分辨率的视网膜血管分层图像。最近的一些PAMM病例已经同时使用 en face OCT和OCTA成像。Enface OCT可能成为成像并跟踪这些患者的临床过程的首选方法。随着时间的推移，中间和后毛细血管丛修剪的局灶性血管重塑似乎与SD-OCT病变从高反射斑演变为内颗粒层萎缩相一致。 站群论坛图片 彩色眼底照相可见累及黄斑的多个融合的白色视网膜斑片，对应低自发荧光的旁中心病灶。 图片 SD-OCT中INL层的带状高反射病变 鉴别诊断 主要鉴别诊断为急性黄斑神经视网膜病变。 急性黄斑神经视网膜病变是一种非常罕见的疾病(在过去40年里，英文文献中报道的病例不到100例)，通常影响年轻健康的十几岁到三十岁之间的女性。高反射带状AMN病变出现在外丛状层与外颗粒层结合处的稍低的位置，并且可能与持续的椭圆体带与交错带断裂相关，这有助于解释与PAMM患者相比某些AMD患者长期存在的症状性暗点。 治疗  PAMM可能是特发性的，甚至可能发生于在眼科检查正常的年轻和健康个体。然而，对于看上去健康的PAMM患者，进行眼底和适当的全身性检查，以排除导致全身性或心血管危险因素，如动脉高血压，血脂异常或糖尿病，是明智的。弥漫性病变可能意味着隐匿性视网膜中央动脉阻塞，在这种情况下，必须排除潜在的颈动脉疾病(颈动脉超声成像)或巨细胞动脉炎(ESR, RCP)。广角荧光素血管造影也有助于排除相关的视网膜动脉阻塞。 一般治疗 无。 药物治疗 随访由医生适度自行决定，可能每隔几周或几个月进行一次，仅仅是记录疾病的病程。 手术 如果存在严重的颈动脉阻塞，颈动脉内膜剥脱术可能是必要的。 并发症 无。 预后 暗点完全消退已有报道，但是最常见的结果是部分消退。严重的视力损害并不常见。 参考 Rahimy E, et al. Paracentral Acute Middle Maculopathy What We Knew Then and What We Know Now. Retina, The Journal of Retinal and Vitreous Diseases 2015, Vol 35, 10Chen X, et al. Spectrum of retinal vascular diseases associated with paracentral acute middle maculopathy. Am J Ophthalmol 2015;160(1):26–34;Yu S, et al. The spectrum of superficial and deep capillary ischemia in retinal artery occlusion. Am J Ophthalmol 2015;159(1):53–63.e1-2.;Rahimy E, et al. Paracentral Acute Middle Maculopathy in Nonischemic Central Retinal Vein Occlusion. Am J Ophthalmol 2014;158:372–380;Munk M, et al. New associations of classic acute macular neuroretinopathy. Br J Ophthalmol 2015; 306845.（以上内容翻译自Paracentral Acute Middle Maculopathy - EyeWiki (aao.org)） 图片 伴睫状视网膜动脉供血不足的急性黄斑旁中心中层视网膜病变的自然病史。在荧光素血管造影上，睫状视网膜动脉供血不足可显示不同模式的染料灌注。睫状视网膜动脉可与脉络膜(A)同时充盈，也可轻微延迟、与视网膜中央动脉（D)同时充盈。睫状视网膜动脉供血不足与中层缺血相关，导致继发于轻度缺血的急性黄斑旁中心中层视网膜病变(PAMM)，正如谱域光学相干断层扫描(B,E)所示，因而首先发生在视网膜深层毛细血管丛处，而无视网膜内层缺血。由于内颗粒层梗塞，PAMM消退导致视网膜中层变薄(C,F)。（该示例图片引用自Natural history of paracentral acute middle maculopathy associated with... | Download Scientific Diagram (researchgate.net)） 本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请点击举报。 |